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CO.019 - Facteurs prédictifs de complications à long terme de la maladie cœliaque : étude de cohorte issue du réseau CELAC

A. Assaf, S. Khater, E. Perez-Cuadrado-Robles, J. Bruneau, T. Molina, D. Sibon, O. Hermine, C. Cellier

Introduction

La maladie cœliaque (MC) est une entéropathie auto-immune induite par le gluten, survenant chez 1% de la population européenne. Les principales complications décrites sont la déminéralisation osseuse (DMO), et les complications malignes (lymphome T de haut grade (EATL) et adénocarcinome de l’intestin grêle). L’objectif de cette étude a été d’analyser les facteurs prédictifs de la survenue de ces complications sur une large cohorte de patients.  

Patients et Methodes

Il s’agit d’une analyse rétrospective portant sur 898 patients (74.2% de femmes, âge moyen: 30 ans, durée médiane de suivi: 9.4 ans) ayant une MC, pris en charge à l’Hôpital Européen Georges Pompidou, entre 2000 et 2020. Les données cliniques, démographiques, biologiques, histologiques au diagnostic et lors du suivi, le génotype HLA, les antécédents familiaux et le suivi du régime sans gluten (RSG) ont été colligées prospectivement dans la base de données du réseau CELAC. Les analyses statistiques ont été réalisées avec une analyse univariée et multivariée par régression logistique binaire afin de déterminer les facteurs prédictifs de complications. 

Résultats

Parmi les 898 patients, 46 patients (4.9%) ont développé un EATL, dont 25 cas (54%) associés à une sprue réfractaire de type II (SR II). 25 cas (2.9%) de sprue réfractaire de type I (SR I) et 69 cas (7.2%) de SR II ont été diagnostiquées. En analyse univariée, les facteurs associés au risque de lymphome T étaient le diagnostic de la MC à un âge ≥ 44.5 ans, le sexe masculin (OR : 4.1; IC 95% [2.2 - 7.6]), un tabagisme actif (OR = 2.56; IC 95% [1.26 - 5.2]), une perte de poids au diagnostic (OR = 6.412; IC 95% [2.6 - 15]), une hypoalbuminémie au diagnostic de la MC (OR = 20.9; IC 95% [5.6 - 78]) et une atrophie villositaire persistante malgré un RSG bien suivi (OR = 7.5; IC 95% [2.7 -21.3]). En analyse multivariée, le sexe masculin, et l’hypoalbuminémie au diagnostic étaient associés de façon significative au risque d'EATL. Aucun lymphome T n’a été diagnostiqué chez les patients avec un diagnostic de MC avant l'âge de 18 ans. Sept patients (0.8%) ont présenté un adénocarcinome de l’intestin grêle, dont 5 hommes. 333 patients (37.3%) ont été diagnostiqués avec une DMO (ostéopénie ouostéoporose) lors du suivi. L'âge au diagnostic ≥ 50 ans, le tabagisme, le sexe masculin et l’atrophie persistante sous régime sans gluten étaient associés de façon significative au risque de DMO en analyse univariée. La présence d’une hypocalcémie au diagnostic était prédictive d’une ostéoporose.

Discussion

Conclusion

Cette étude de cohorte suggère qu’un âge avancé au diagnostic de MC, le sexe masculin, une persistance de l’atrophie villositaire malgré un RSG et la SRII sont de potentiels facteurs de risque de survenue de complications malignes (lymphome T et adénocarcinome du grêle). Le tabagisme et la persistance de l’atrophie villositaire malgré un RSG bien conduit exposent à un risque de DMO. Un suivi adapté de ces populations « à risque » devrait être proposé avec réalisation de biopsies lors du suivi du RSG.

Remerciements

Remerciements : INCA (Financement réseau cancers rares) et tous les membres du réseau national CELAC (Centre expert des lymphomes associés à la maladie coeliaque)